原發性顫抖/本態性顫抖 Essential Tremor
可以先看段Youtube影片，是一個原發性顫抖病友講述自己的病況，後面則接受了聚焦超音波(神波刀)的治療。
簡略影片描述
前面先提到手抖影響了她許多日常生活的動作，年輕時就開始有手抖，也有家族史。幾年來越來越嚴重，可以看到嚴重影響寫字跟倒水的動作。1:20開始介紹神波刀的治療原理，1:50則是施作的情況，最後則是術後的狀況。
可以說是最常見的動作障礙疾病，整體來說在大眾族群約百分之一的人口有，老年人口大約百分之五。整體來說台灣的男女發生率差不多，但是有些臨床特色稍有不同，如女性較容易有頭部顫抖。
顫抖最明顯就是在手部，如上面的youtube影片一樣，雙手通常都會有(特別是食指、中指、無名指)，大致上對稱。發生的時間以維持姿勢，如拿盤子以及動作(寫字、倒水)等等。有時候要對準東西會特別抖，稱為意向性顫抖(intention tremor)，此類病人的進展則較快。身體部位來說，顫抖的範圍有時會超出手部，頭部或聲音也會受影響，研究看到有頭部顫抖的病人進展比較慢。
這個病一開始都算良性，不一定影響到生活，但一定比例的病人還是會慢慢進展變嚴重，需要治療。
發病年紀
有兩個較常開始的年齡，一群病人是十幾歲到二十歲就開始有症狀，這類病人有家族史的比例比較高，但進展也比較慢。
另一群病人則是中老年才發病，五十到六十歲附近，通常沒有家族史，但進展較快。
診斷標準
診斷來說，首先還是要先排除次發性或是其他生理性的原因(後面將再介紹)，如甲狀腺機能亢進，咖啡因攝取太多，安眠藥物或酒精戒斷，或是特定藥物誘發。
排除以上可能誘發顫抖的病因後，特徵上要有雙手的姿勢與動作性的顫抖，大致上對稱，可合併頭部或聲音的顫抖。
因為是個慢性的疾病，要確定有三年以上才能下這個診斷。
其他可能出現的特徵包含有顫抖的家族史，或是喝酒可以改善。
然而，若有以下症況，要小心可能不是原發性/本態性顫抖。
如果顫抖很不對稱/只有單側，或者是顫抖的型態是在靜止的時候最抖，就要考慮可能是巴金森氏症顫抖。然而，原發性顫抖的病人也有一定比例可以有靜止型顫抖，但通常是發病較久的病人，且還是姿勢動作的顫抖更明顯。顫抖之外，如果病人也有肢體僵硬、不靈活、撲克臉、小碎步等其他動作症狀，也要考慮可能是巴金森氏症顫抖。
而如果顫抖之外，肢體有不正常的姿勢，或者是沒出力時肌肉就有不正常的收縮，就要考慮是肌張力不全顫抖(dystonic tremor)，或者是病人單純只有頭抖而沒有手抖，也要考慮是頸部的肌張力不全(cervical dystonia)。
有時，小腦退化的病人也會合併顫抖，但這些病人還會合併其他症狀，如走路不穩(gait ataxia)、肢體協調性差、眼睛可以觀察到眼振(nystagmus)、講話不清楚。
治療原則
- 確立診斷後，要看症狀影響生活的嚴重度。
- 首先先採取生活方式的調整。
- 若症狀只有特定情況下比較嚴重或是影響生活，如上台報告等容易緊張的場合，則可以需要時再服用備用藥即可。
- 如果生活常常都會受影響，如吃飯寫字都會受影響，則可以開始規律每天服藥。
- 若是規律服藥後仍控制不理想，則可考慮進階的治療，如神波刀/聚焦超音波的治療。
生活調整
睡眠充足，然後避免或減少咖啡因的攝取。
生活器具也可以做些調整，好比說刷牙會對不準就考慮使用電動牙刷; 拿東西會抖的話有些病人使用較重的杯子或餐具可以改善; 扣鈕扣如果有困難，可以多穿容易穿脫的衣物。
原發性顫抖/本態性顫抖藥物治療
如果上述方式不理想，就可以開始藥物的治療。平均可以降低一半的顫抖幅度。
以下是常見的藥物類型：
- 乙型阻斷劑，如propranolol (商品名 恩特來 或是 心律錠) 常用於高血壓或心臟病的治療
- 特定的抗癲癇藥物:Primidone(Mysoline), Topiramate(Topamax 妥泰)
- 苯二氮平類(BZD)類藥物，如Clonazepam (Rivotril, 利福全), Alprazolam (Xanax 贊安諾)，也有鎮靜抗焦慮的效果。
以下就開始藥物的個論
乙型阻斷劑(Beta Blocker)
- 最常使用的是Propranolol。
- 是原發性顫抖的第一線藥物治療，原理沒有完全清楚，但跟降低交感神經的興奮性有關係。
- 劑量通常一次1-2顆(10-20mg) 一天可以服用兩到三次。
- 副作用的話，主要是血壓或心跳降太低。有時候會容易頭暈會疲倦。
- 適合有高血壓，或是容易心悸緊張的人使用。
- 需注意，曾有氣喘的病人因為可能會誘發氣喘所以不可使用。
特定抗癲癇藥
再來就進入到可以治療顫抖的抗癲癇藥的部分。
開立此類藥物時並不是覺得顫抖症的病人有癲癇，是這些特定的癲癇藥剛好有控制顫抖的效果。
Primidone (mysoline)
- 台灣目前較少看到這個藥物，但是在原發性顫抖的治療中也是第一線的藥物。
- 劑量常從睡前12.5mg 開始，慢慢上調。
- 副作用是頭暈嗜睡。
- 需注意的是，他會誘發肝臟的代謝藥物的藥物，所以與其他藥物會有交互作用，使用時要審視其他使用中的藥物，且目前台灣健保沒有給付顫抖症。
Topiramate (Topamax, 妥泰)
- 因為上面的primidone在台灣較少見，妥泰反而是Propranolol無法使用或是效果不佳時的第二選擇。
- 作用原理是可以調節神經細胞的鈉離子通道活性，同時也會促進GABA系統的活性，抑制神經系統的過度放電。
- 也常從睡前開始使用，會從25mg 的膠囊開始，慢慢上調，一天可到100-200 mg。
- 副作用的話包括手指腳趾麻麻的感覺、腎結石、思考較慢、食慾差跟體重減輕。
- 所以比較適合體重較重或是剛好合併癲癇的病人。另外，對於偏頭痛也會有效果。
- 禁忌症的話，青光眼的患者不可使用，另外懷孕婦女會上升唇顎裂等風險，也不建議使用。
苯二氮平類(Benzodiazepine, BZD)類藥物
- 平常用於鎮靜、安眠或抗焦慮，但對於原發性顫抖也有幫助。
- 原理是促進GABA受體，抑制神經系統過度放電。
- 常用的藥物為Clonazepam (Rivotril) (一天1次，也可2-3次) 與Alprazolam(Xanax)(一天2-3次)
- 副作用是鎮靜嗜睡
- 若是顫抖病人容易失眠或焦慮可以考慮優先使用。
- 小心在年紀較大的病人使用容易跌倒、呼吸抑制、記憶減退。
- 如果有些病人只有有時才會緊張顫抖，可以需要時再服用即可
這裡先介紹藥物治療，進階治療將於後面統一介紹。
再來就進入巴金森氏症顫抖的部分…
